Лейкоз

Лейкоз — злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа таких заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. В быту распространено неправильное название «рак крови».

Течение

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений. Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Принципы классификации лейкозов

Можно выделить пять основных принципов классификации:

  1. По характеру течения
    • острые, протекающие менее года
    • хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах)
  2. По степени дифференцировки опухолевых клеток
    • недифференцированные
    • бластные
    • цитарные лейкозы

В соответствии с цитогенезом Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.  Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:  лимфобластный,  миелобластный,  монобластный,  миеломонобластный,  эритромиелобластный,  мегакариобластный,  недифференцированный.  Хронические лейкозы представлены лейкозами:  миелоцитарного происхождения:  хронический миелоцитарный лейкоз,  хронический нейтрофильный лейкоз,  хронический эозинофильный лейкоз,  хронический базофильный лейкоз,  миелосклероз,  эритремия/истинная полицитемия,  эссенциальная тромбоцитемия,  лимфоцитарного происхождения:  хронический лимфолейкоз,  парапротеинемические лейкозы:  миеломная болезнь,  первичная макроглобулинемия Вальденстрема,  болезнь тяжелых цепей Франклина,  лимфоматоз кожи — болезнь Сезари,  моноцитарного происхождения:  хронический моноцитарный лейкоз,  хронический миеломоноцитарный лейкоз,  гистиоцитоз Х. С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза. На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного, фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров. По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови  лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),  сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),  лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),  алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют). Морфологические особенности При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы. При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными. Основные клинические признаки острых лейкозов:  большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);  «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;  одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;  быстропрогрессирующая анемия. Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):  небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);  отсутствие «лейкимического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток(промиелоциты и миелоциты);  базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;  медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения Диагностика В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.